新生儿皮肤黑色斑先天性黑色素痣 [复制链接]

家庭儿科急诊医学

沙彬医师：大白安心医疗总监、

原医院重症医学科

潘桂俊全科医师：大白安心医生联盟

石应珊医师：芝加哥大学Comer医院

足月新生儿出生后背部可见黑色斑4x3cm（图），不突出皮肤表面，睾丸颜色发黑，考虑什么？需要做什么？

新生儿黑色斑需要考虑先天性黑色素痣（CMN）

分类

发生黑色素瘤风险

临床处理

基层转诊时机/父母必知ABCDE法则

先天性黑色素痣通常是小型或中型，孤立存在，可发生于任何皮肤部位。颜色从棕褐色到黑色不等，边界往往如地图样、不规则。许多CMN具有密度增加的黑色粗糙毛发(终毛)。

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分类

CMN病变按其在患者成年期预计能达到的最大直径分为4大类：

小痣–1.5cm

中等大小的痣–M1型1.5-10cm；M2型10-20cm

大痣–L1型20-30cm；L2型30-40cm

巨痣–G1型40-60cm；G2型60cm

对于大痣和巨痣，其周围的“卫星痣”数量有助于评估和监测患者。大型和巨型CMN根据卫星病变的数量进一步分为：

S型–无卫星痣

S1型–20颗

S2型–20-50颗

S3型–50颗

此外，可依据颜色是否均匀、表面粗糙度、有无皮肤或皮下结节以及多毛情况来分级，范围是0(无)到2(明显)。

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发生黑素瘤风险

CMN随着孩子的成长而成比例扩大，并经历其他年龄相关的色素或表面特征变化。CMN表面若出现丘疹和结节，可能需要组织学检查以排除皮肤黑素瘤。

CMN内发生黑素瘤的风险和痣的大小有关。中小型CMN内发生黑素瘤的风险仍有争议，但普遍认为其终身风险低于1％。大型或巨型CMN发生黑素瘤(皮肤或皮外)的终身风险估计为2％-5％。大型CMN(或其切除后留有疤痕)的患者都应该定期接受皮肤检查和全身体格检查。触诊痣和/或疤痕是发现局部硬结的关键。坚硬结节或硬化区域需要进行组织学评估。

伴有卫星痣的大型CMN患者或多发中型CMN患者存在神经皮肤黑变病(NCM)风险。NCM可以无症状或可能伴有神经系统症状，如脑积水和癫痫发作。建议对有NCM风险的患者在出生后6月内进行钆增强MRI筛查头颅和脊柱(特别是对于在后部中轴上的痣)

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临床处理

中小型CMN需要根据影响监测难易程度的因素(例如颜色、位置)、临床病史、父母的焦虑以及美观问题个体化处理。

大型CMN具有美观和心理社会后果，并且有恶变可能。对于很多患者，可以选择临床观察。如果可能，手术切除大面积的痣可能需要组织扩张器和皮肤移植。手术时机和手术方式的选择根据皮损大小，位置和麻醉方式。

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建议基层转诊皮肤科时机（父母必知）

1）CMN1.5厘米或以上2）CMN表面出现丘疹结节3）遵循“ABCDE法则”，皮肤病恶化筛查方法，出现以下情况需转诊皮肤科：不对称（A：asymmetry）,边缘不规则（B：borderirregularity）,颜色变化（C：colorvariation）皮损内或皮损间颜色变化，直径增大（D：diameter），皮损的动态变化即新发或原有损害变化（E：evolving）本病例M1中型CMN,转诊皮肤科。睾丸颜色发黑，需要警惕先天性肾上腺素增多症。需要