白癜风最好的医院 http://baidianfeng.39.net/a_zhiliao/160725/4910787.htmlSturge-Weber综合征是一种累及皮肤、脑和眼的神经皮肤综合征，如何处理该综合征的皮肤表现——葡萄酒色斑此前尚无共识。近期，JAMADermatol上发表了KristenM等制定的关于葡萄酒色斑治疗的共识声明，现简要介绍该共识的10条要点：主题一Sturge-Weber综合征的特征性皮肤表现为葡萄酒色斑，它是一种先天性脉管畸形，由畸形的毛细血管样血管组成，出生时即有，表现为累及面部一侧、双侧或中央的粉红色至红色斑片，境界清楚。并非所有葡萄酒色斑都会发生Sturge-Weber综合征，累及前额任何部位包括上睑和额鼻中央的葡萄酒色斑是发生该综合征的最佳预测因素。面部葡萄酒色斑持续终生，颜色逐渐变深，进行性血管扩张和软组织肥大，出现增生性结节，后者易出血，甚至感染。图1.葡萄酒色斑：（L）累及前额、上睑和额鼻中线隆突部位；（R）累及半面（粉红）、前额（绿色）和正中部位（蓝色）主题二对面部葡萄酒色斑进行检查的最佳时机为出生时。一旦发现面部高危葡萄酒色斑，特别是累及前额时，应及时检查有无先天性青光眼或神经系统异常。对于葡萄酒色斑，早诊断、早治疗可能无需全身麻醉，且疗效更好。主题三在治疗方面需考虑许多因素，包括尽量减轻心理影响、缩小结节和潜在的组织肥大、以及患者家庭的经济承受能力。激光治疗可预防或减轻增生性结节，但需要注意的是，由于激光无法达到深部血管，患者经治疗后仍有可能发生组织肥大。主题四光疗设备为葡萄酒色斑的标准治疗，其中，脉冲染料激光为一线治疗，治疗葡萄酒色斑的历史最长，适用于任何年龄。其他波长的激光（、和nm）及强脉冲光也可使用，特别是对脉冲染料激光抵抗的患者。波长更常的激光（和nm）可作用于更粗和更深的血管，治疗结节和肥大性损害。主题五在深肤色患者中，光疗设备仍为一线治疗，但不良反应的发生率高于浅肤色患者，主要为色素沉着异常和萎缩性瘢痕。在对深肤色患者进行治疗过程中，推荐采取适当的能量密度、减少脉冲重叠和延长冷敷时间的策略降低风险。主题六对于传统激光和光疗无效患者，有学者探索了多种替代疗法，包括：（1）辅助药物如外用雷帕霉素作为脉冲染料激光的辅助治疗，但并无一致的获益证据；（2）光动力疗法，国内研究显示了有希望的结果；（3）肥大性损害或较大结节可考虑切除或减积手术；（4）遮瑕疗法。主题七激光治疗的间隔时间取决于许多因素。尚未通过科学评价确定最佳的间隔时间；因此，每一例患者的治疗间隔应个体化，影响因素包括年龄、皮肤类型、部位、疼痛耐受程度、肥大或结节性损害等。主题八如果在幼年开始治疗，红斑变淡的概率更高，并有可能预防将来色素沉着和肥厚。治疗的主要目标为确保心理发育健康，尽量减少葡萄酒色斑造成的羞耻感。根据专家观察和有限的研究，在幼年尤其是1岁内治疗效果更好。主题九对于低龄患者，脉冲染料激光是安全的选择，有经验的医生操作时永久性并发症的发生率较低。脉冲染料激光治疗的即刻反应为红斑和紫癜，并发症风险低于10%，多为暂时性，包括肿胀、水疱、糜烂、溃疡和继发感染、色素异常、被毛部位暂时或永久性秃发，最严重的并发症为永久性瘢痕。主题十激光治疗可引起明显的疼痛和不适，是儿童患者的重要考量因素，中-小面积的损害治疗时间短，通常可耐受，大面积损害疼痛明显，可考虑外用麻醉治疗如使用利多卡因制剂，通常安全，但婴儿存在高铁血红蛋白血症的风险。全身麻醉较复杂，应让患者及其父母或监护人参与决策过程。「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
编辑｜费肥肥
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