门诊室外,传来阵阵吵闹声,仔细分辨是婆媳两个人在争吵。儿媳说,“宁宁腿上那么大的暗红色斑块你都看不见吗?也不知道出现多久了,有你这么照顾小孩的吗?”
婆婆回击,“是,我照顾得不好,但是也比你这个亲妈好,一天到晚把孩子扔给我,也不知道着家。忙忙忙,你都这么忙?宁宁都三个月了,你有好好看过她几眼?”
两人吵吵闹闹的,各自有理,护士将她们带进诊室,让她们说孩子到底怎么回事。孩子奶奶说,“孩子没什么不舒服的,平常也不哭不闹的,就是腿上有块硬币大小的胎记,她妈妈非说孩子可能得了什么病,医院,这么小的孩子也不知道瞎折腾啥”。
孩子妈妈怒视她婆婆一眼,转过来和我说,“我感觉和胎记不太一样,那块皮肤触摸着比较硬,而且我发现它好像有点增大。”
孩子妈妈的话也引起了我的注意,检查孩子的大腿,发现孩子大腿外侧有一大小约20.0mm×15.0mm的暗红色斑块,稍硬,边界不清,皮温稍高,而且其上边缘毛发增多。做了一些血常规等常规的检查项目,并没有发现什么异常,孩子妈妈为了彻底放心,还同意了给孩子进行病理检查。
病理结果提示患儿患有丛状血管瘤,这个结果让孩子奶奶的气焰瞬间下降到极点,自己真的做错了,宁宁是真的生病了!
一、剖析什么是丛状血管瘤?
宁宁这个小宝宝所得的丛状血管瘤是一种什么疾病呢?让我们一起来剖析一下,丛状血管瘤是一种良性血管增生性疾病,在儿童以及青少年这个年龄段比较多发,往往患儿在一岁之内都会发病。
丛状血管瘤是怎么发生的,目前来说,发病机制还没有研究清楚。可能和一些能够影响血管生成的生长因子增多有关,像D2-40和血管内皮生长因子受体-3的表达都大幅往上调。也有一些学者研究发现,患儿的发病和消退均与雌激素有关。
根据患儿的临床表现可以将丛状血管瘤患儿分为三大类型,第一种就是单纯的丛状血管瘤患儿。另一种是表现有现象的丛状血管瘤患儿。还有一种是虽然没有血小板的减少,但是有慢性凝血功能紊乱的丛状血管瘤患儿。
根据患儿发病的先后顺序,分为先天性丛状血管瘤和获得性丛状血管瘤,先天性丛状血管瘤患儿大概能占到四分之一,好发于肢体部位,恶变的可能性小,大多数可以自行消退。而获得性丛状血管瘤主要好发于口腔黏膜和唇红部位,生长缓慢,自行退化率很低。
丛状血管瘤作为一种良性血管增生性疾病,患儿会怎样表达出来?有哪些手段可以确认孩子是丛状血管瘤的患者呢?
二、如何判断婴幼儿是否患有丛状血管瘤?
丛状血管瘤作为一种良性血管增生性的疾病,我们能够根据什么来判别患儿是否患有丛状血管瘤呢?
首先,我们可以根据患儿的病变表现来进行判别。患儿的皮肤损害大多数发生在躯干和四肢的部位,表现为单发或者多发的暗红色或紫红色的斑块或结节,结节与周围的正常皮肤分界清楚,质地稍韧。
患儿病变处不仅皮肤温度较高,还有可能会伴发毛发增多,多汗的现象。还有一点,虽然大多数的患儿并不会出现疼痛,但是不排除,少数患儿可能因局部血管壁肌上皮收缩、血管痉挛而出现明显的疼痛或压痛。
随着病情的进展,患儿的结节生长缓慢,但是有特殊情况,丛状血管瘤合并合并血小板减少或者凝血功能障碍紊乱时局部多呈现浸润性生长。少数患儿会有自行消退的趋势,但是绝大多数的患儿的结节或斑块会伴随孩子一生,唯一值得欣慰的就是,病变一般没有恶变的倾向。
有的患儿可能会出现卡梅现象,卡梅现象的典型表现为:快速增大的血管肿瘤伴有消耗性凝血功能病变,严重的患儿可能危及生命。
还可以根据患儿病变处的组织病理检查来进行判别,真皮及皮下见由血管内皮细胞组成的多个小结节或小叶,内皮细胞呈同心漩涡状或炮弹样排列,紧密排列的内皮细胞突入管腔使管腔呈裂隙状、半月形,部分可见间质纤维化。
小叶周围可见新月形或半月形扩张的淋巴管是其显著特征,虽然部分细胞可以见核分裂像,但是细胞无异型性。
三、哪些疾病容易和丛状血管瘤相混淆呢?
最容易与丛状血管瘤混淆的就是卡波西肉瘤,两者均来源于具有淋巴和血管内皮细胞分化特征的干细胞。两者还具有相同的免疫表型,即梭形肿瘤细胞均表达D2-40、CD31和CD34,不表达Glut1。有很多学者都认为二者可能是一种疾病的不同阶段。
卡波西肉瘤的肿瘤由毛细血管及梭形细胞组成,结节状生长,部分区域形成特征性的“肾小球”样结构,小球一侧为血管裂隙形成的包曼囊样结构。特征性的“肾小球”样结构加上卡波西肉瘤病变常有细胞的核异型而且缺少小叶结构,可以和丛状血管瘤相鉴别。
还需要与幼年性血管瘤相区分,幼年性血管瘤与丛状血管瘤病变不同的是:血管内皮细胞增生,分叶状,血管腔较小或不明显甚至完全闭塞成实性区,免疫组化标记血管内皮细胞Glutl阳性。
肉芽肿性血管瘤也需要与丛状血管瘤相区别。肉芽肿性血管瘤表现为鲜红色丘疹,易出血,既非感染也非肉芽组织,镜下表皮见增生的毛细血管,呈分叶状生长,常伴皮肤溃疡及血管间质炎症细胞浸润。
只有将丛状血管瘤患儿明确诊断出来,才能进行有效的处理。现阶段,我们针对丛状血管瘤患儿有哪些治疗方法呢?
四、目前主流的治疗手法都有哪些呢?
针对丛状血管瘤的治疗,因为有少数的患儿可能会自行消退,有学者建议在疾病的早期针对单纯的丛状血管瘤患儿主张先观察随访。大部分的患儿的病变并不会消失,而且个别病患可能会出现卡梅现象,所以能够早期接受治疗的患儿,还是尽早治疗为佳。
丛状血管瘤治疗的主要目的是尽可能缩小或者消除病灶。少数伴有现象的患儿要积极改善凝血功能紊乱的问题。目前治疗丛状血管瘤最佳的方案还是进行手术治疗。小的、范围局限的丛状血管瘤病变手术切除效果好,且一般无复发。不过对于皮肤损害大的患儿仍然存在困难。
还有一些针对丛状血管瘤可以实行的保守治疗方法,比如:药物治疗、脉冲染料激光治疗等。系统应用糖皮质激素是治疗丛状血管瘤的药物,不过治疗效果有限,且大剂量使用激素会出现生长发育迟缓、库欣综合征、感染等不良反应,使用时要特别注意剂量和使用时长!
长春新碱目前也被大量应用于治疗丛状血管瘤,主要是因为长春新碱能抑制内皮细胞增殖。长春新碱可用于糖皮质激素治疗抵抗的患者,能明显减少皮损反弹、复发等。而且有效性和安全性明显高于系统性糖皮质激素。
还可以采取冷冻、脉冲燃料激光等治疗方法。不过治疗丛状血管瘤患儿时一定要特别注意患儿的凝血功能,必要时及时输入血小板及血管因子,同时采用系统类固醇、栓塞、外科切除、化疗、放疗等。
写在最后
当孩子身上出现不明原因的斑块或印记时,不要想当然地依据自己的生活经验去判定。不怕一万,就怕万一,如果孩子真有什么问题的话,容易追悔莫及!
当怀疑患儿患有丛状血管瘤时,医院做相应的检查,和几个容易弄混淆的疾病要区别开,及时明确诊断,尽早治疗,给孩子一个美好的童年。
参考文章
1、苏刚.簇(丛)状血管瘤研究进展[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,,20(04):-+.
2、徐红艳,黄慧,曾华,吴艳,曾松涛,熊枫,杨文萍.儿童丛状血管瘤30例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,,31(05):-.
3、儿科介入放射学